Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa (Retinopathia pigmentosa)

Als Retinitis pigmentosa oder auch Retinopathia pigmentosa bezeichnet man eine erblich bedingte, fortschreitende Zerstörung der Netzhaut, v.a. der Photorezeptoren und Zellen des Pigmentepithels (Netzhautdystrophie). Es konnten bisher > 45 Genmutationen als Auslöser identifiziert werden, u.a. im Gen für die Rhodopsinbildung. Die ersten Symptome treten zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr auf. Betroffene bemerken zunehmende Blendeempfindlichkeit und Nachtblindheit, Störungen des Kontrast- und Farbensehens und Gesichtsfeldeinengungen („Flintrohrgesicht“). Auch die Sehschärfe (Visus) verschlechtert sich, im Verlauf kommt es fast immer zur vollständigen Erblindung. Bei der augenärztlichen Untersuchung sieht man in der Ophthalmoskopie kleine gefärbte Knötchen. Zusätzlich werden eine Perimetrie und ein Elektroretinogramm durchgeführt.  Eine Therapie existiert bisher nicht. Die Entwicklung spezieller Netzhautimplantate weckt Hoffnung, befindet sich bisher jedoch noch am Anfang.  https://www.pro-retina.de/netzhauterkrankungen/retinitis-pigmentosa bietet weiterführende Informationen und Selbsthilfeangebote für Betroffene.